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 Discapacitados/Minusvalías 

  Kartagener, Síndrome de  


Sinónimos:
Enfermedad Crónica Sinobronquial y Dextrocardia
Triada de Kartagener
Dextrocardia, Bronquiectasias y Sinusitis
Discinesia Ciliar Primaria
Siewert, Síndrome de
Situs Inversus, Bronquiectasis y Sinusitis
Cilios Inmóviles, Síndrome de
El síndrome de Kartagener es una enfermedad genética, autosómica recesiva, que aparece en 1 de cada 16.000 nacidos vivos,
Se incluye en los denominados síndromes de discinesia (dificultad para los movimientos, sea cual fuere la causa) ciliar primaria, en los que se producen alteraciones estructurales o funcionales en los microtúbulos, de los cilios, responsables del movimiento de los mismos. Estas alteraciones originan un mal aclaramiento del moco de los cilios, con las consiguientes infecciones bronquiales supurativas y bronquiectasias (dilatación en forma de saco, irreversible, con destrucción de la pared de los bronquios). Se alteran todas las estructuras donde existen cilios: epitelios de las vías respiratorias, senos paranasales (cavidades situadas a los lados de la nariz), trompa de Eustaquio, y espermatozoides.
Desde el punto de vista clínico, típicamente combina tres síntomas mayores:
1- situs inversus total o parcial (posición anormal de los órganos torácicos o abdominales, que se sitúan en los lados opuestos). Es una anomalía anatómica rara, que a menudo se asocia con malformaciones complejas múltiples. No existen datos concluyentes, pero parece que los trastornos que subyacen en la malposición de los órganos con respecto al eje izquierda - derecha en el embrión, están relacionados con las alteraciones ciliares.
2- bronquiectasias y
3- sinusitis (inflamación de uno o más senos paranasales).
Pueden presentar también astenospermia (espermatozoides poco móviles o inmóviles) que en algunos casos provoca esterilidad, rinitis (inflamación de la mucosa nasal) crónica (que tiene un curso prolongado por mucho tiempo), trastornos olfatorios de grado variable incluso anosmia (disminución o pérdida completa del olfato), cardiopatía (término general de la enfermedad del corazón), otitis media (inflamación de la caja del tímpano) serosa, sordera, asplenia (ausencia de bazo), malformaciones renales y de los vasos de la retina, alteraciones corneales, cefaleas (dolor de cabeza) sinusales, defectos de lateralidad (trasposición de órganos) y en algunas ocasiones se asocia con otras enfermedades como artritis reumatoide.
El diagnóstico de confirmación del síndrome de Kartagener, se hace mediante biopsia de la mucosa nasal, dónde se ponen de manifiesto las alteraciones existentes en los cilios. El examen con el microscopio electrónico permite comprobar las lesiones de esta mucosa, tanto a nivel funcional como estructural.
En ocasiones la afectación es focal y los pacientes se benefician, en este caso, de un diagnóstico precoz y un tratamiento quirúrgico. En todo paciente con síndrome de Kartagener, que vaya a ser sometido a una intervención quirúrgica bajo anestesia general, se deben tener en cuenta los siguientes puntos:
Evaluación preoperatoria de la situación funcional pulmonar
Adecuada cobertura antibiótica
Identificación de la dextrocardia (desplazamiento del corazón en el hemotórax derecho)
Máxima asepsia (método que consiste en prevenir las enfermedades infecciosas impidiendo por medios apropiados la introducción de microbios en el organismo, se diferencia de la antisepsia profiláctica en que no emplea agentes terapéuticos), debido a que puede existir alteración funcional de los neutrófilos, que favorezca el desarrollo de infecciones
Debe manejarse con precaución el uso de sondas nasales, y de medicación anticolinérgica y antitusígena
La progresión de la enfermedad depende del daño pulmonar existente.



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